Неэпит елиальные и фиброэ пителиальные опухоли (листовидные фиброаденомы и саркомы) молочных желез представляют собой довольно редкую и, как следствие, недостаточно изученную онкологическую патологию, составляя, по данным разных авторов, до 2 % среди всех злокачественных опухолей молочных желез.

История изучения филлодных опухолей достаточно длительна и охватывает последние полтора столетия. В 1838 г. Muller J. впервые описал несколько необычных новообразований молочной железы и выделил их в особую нозологическую единицу. Предложенное им название «Cystosarcoma phyllodes» является распространенным и по настоящее время. Более того, его классическое описание не утратило своей значимости и сегодня: «Этого рода опухоли достигают огромных размеров. Они предельно доброкачественные, появляются раньше, чем это бывает, когда дело идет о раке, и иногда даже их можно видеть у молодых девушек. У них нет тенденции захватывать кожу и мышцы, сосок не западает. Они не размягчаются внутри, но увеличивают медленно свой объем, достигают значительных размеров и в конце концов изъязвляют кожу, образуя на поверхности грибовидную гноящуюся гранулему. Даже в этих случаях операция сопровождается выздоровлением. Поражение ганглиев бывает редко, и когда аденопатия существует, она воспалительного происхождения».

В международной гистологической классификации опухолей молочных желез листовидная опухоль отнесена к рубрике доброкачественных новообразований в качестве разновидности внутрипротоковой фиброаденомы и трактуется как клеточная интраканаликулярная фиброаденома. В разделе сарком выделена группа опухолей, рассматриваемых как результат саркоматозных изменений в листовидной опухоли, а также карциносаркома, в которой злокачественные изменения имеются как в стромальном, так и в эпителиальном компоненте.

Анализируя современную литературу, нельзя не отметить обилие синонимов данного новообразования. По-видимому, к этому привело, с одной стороны, многообразие клинических проявлений опухоли, с другой - наличие различных вариантов ее гистологического строения. В работах, посвященных классификации и номенклатуре листовидной опухоли, выделяют до 80 ее наименований; наиболее часто употребляются такие, как «листовидная цистосаркома», «филлодная фиброаденома», «листовидная фиброаденома». Однако при современном уровне знаний о происхождении и строении этой опухоли молочной железы предпочтительным следует считать название «листовидная опухоль».

Подавляющее большинство описанных в мировой литературе листовидных опухолей молочных желез обнаружено у женщин. Описаны лишь единичные случаи развития данного новообразования у мужчин.
Листовидная опухоль может возникнуть практически в любом возрасте — от периода раннего полового созревания до старости. В доступной нам литературе этот временной интервал колеблется от 10 до 90 лет.

Этиология листовидных опухолей неясна, равно как и ее патогенез. Считается, что опухоль возникает под воздействием нарушения гормонального баланса в организме, и в первую очередь при нарушении содержания эстрогенов. Описаны случаи возникновения филлодной фиброаденомы и развитие ее рецидива во время беременности. Лактация и беременность являются факторами, стимулирующими рост опухоли.
Фактом, подтверждающим дисгормональную природу листовидных опухолей, может служить и то обстоятельство, что последние нередко могут быть множественными или сочетаться с другими дисгормональ-ными процессами, и в первую очередь с фиброаденомой молочной железы, раком противоположной молочной железы, возможно сочетание листовидных опухолей с ожирением и ускорение темпов ее роста при беременности.

С другой стороны, ряд авторов считает, что для развития листовидной опухоли недостаточно одной эстрогенной стимуляции, а необходимо и отсутствие определенного эстроген-антагониста, такого как прогестерон. Дефицит прогестерона наблюдается у женщин с ановуляторным менструальным циклом. Автор представил серию больных с листовидной опухолью и другими доброкачественными новообразованиями, у которых в ткани молочной железы были выявлены рецепторы прогестерона, тестостерона, кортикостерона. В тех же опухолях обнаружена нормальная сумма бензоидных субстанций, эстрона, эстриола и эстрадиола.

Но в то же время, еще в 1979 г. в листовидной опухоли были выявлены неспецифические разновидности стероидного белка, которые не имеют отношения ни к эстрогенным, ни к прогестероновым рецепторам, указано на высокую экскрецию эстрогенов на фоне нормального менструального цикла у 14-летней девочки с двусторонним поражением молочных желез листовидной опухолью.

Доброкачественные и злокачественные заболевания щитовидной железы, сахарный диабет, заболевания печени, описаны как факторы, способствующие нарушению метаболизма гормонов и, как следствие, развитию данного новообразования.
Некоторые авторы отмечают роль травмы в возникновении листовидной опухоли.
Наличие двух компонентов — эпителиального и стромального с выраженной клеточностью, а также выявление при морфологическом исследовании структур фиброаденом позволило сделать вывод о развитии листовидной опухоли из предшествующей фиброаденомы, в большинстве случаев — из ее интраканаликулярной разновидности.
Характерным морфологическим признаком филлодной фиброаденомы является преобладание соединительнотканного компонента над эпителиальным. Представлены данные, указывающие на важнейшую роль гормонов коры надпочечников, в частности кортизола, в регулировании процессов дифференцировки элементов фибробластического ряда.

Исследования последних лет выявляют существенные изменения генотипа в ядрах опухолевых клеток при листовидных опухолях.
Гистогенез филлодных фиброаденом изучен достаточно полно. Наиболее вероятной является теория мезенхимального происхождения опухолей. В пользу этого указывает преобладание мезенхимального компонента над эпителиальным; зависимость эпителиальных структур от особенностей строения мезенхимального компонента; выявление полей выраженной пролиферации фибробластов; существование в некоторых филлодных фиброаденомах элементов жировой, костной или хрящевой ткани.
Визуально опухоль всегда хорошо отграничена от окружающей ткани (хотя истинной капсулы она не имеет), на разрезе чаще дольчатая, состоит из нескольких слитых воедино узлов желтовато-серого цвета.

Консистенция небольших узлов плотная, крупных — неоднородная. Характерным являются полиповидные разрастания, грубые и мелкие выступы, иногда почти полностью выполняющие просвет кист, ввиду чего последние приобретают вид узких щелей, а общий вид опухоли на разрезе напоминает лист (благодаря подобной макроскопической картине опухоли и получили наименование phyllodes — «листовидные»).